Rauðir úlfar: Upplýsingar fyrir sjúklinga

Þýtt og staðfært með leyfi frá LupusUK af Hrönn Stefánsdóttur í samvinnu við Gerði Gröndal gigtarlækni

Hvað eru rauðir úlfar?

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) eða rauðir úlfar á íslensku er sjálfsofnæmissjúkdómur sem veldur því að ónæmiskerfið verður ofvirkt og byrjar að búa til mótefni gegn eigin frumum. Þegar sjúkdómurinn er virkur getur ónæmissvörun valdið bólgu í frumum sem geta haft áhrif á einn eða fleiri vefi líkamans: húð, liði, vöðva, æðar, blóðkorn, heila og taugar og einnig önnur líffæri svo sem lungu, hjarta, nýru, meltingarfæri og / eða himnur í kringum innri líffæri. Birtingarform sjúkdómsins er mismunandi milli einstaklinga en einkennist af tímabilum þar sem sjúkdómurinn er ýmist virkur eða í sjúkdómshléi.

Discoid Lupus (DLE): Yfirleitt er DLE sjúkdómur sem hefur aðeins áhrif á húðina og hefur sjaldan áhrif á innri líffæri, þ.e. hann breytist sjaldan í SLE. Ef hann er ekki meðhöndlaður getur DLE valdið örum. Rannsóknir benda til þess að 5 – 12 % þeirra sem hafa DLE geti þróað með sér SLE sem hefur áhrif á fleiri líffæri.

Rauðir úlfar af völdum lyfja: Getur komið fram við inntöku ákveðinna lyfja hjá viðkvæmum einstaklingum. Hýdralasín, fenýtóín, anti-TNF lyf, prókaínamíð og minósýklín geta leitt til einkenna sem líkjast rauðum úlfum sem venjulega batna og hverfa þegar lyfjagjöfinni er hætt.

Hverjir fá rauða úlfa?

Rauðir úlfar eru sex til níu sinnum algengari hjá konum en körlum, og kemur venjulega fram hjá konum á barneignaraldri. Hann getur þó einnig komið fram hjá börnum og konum eftir tíðahvörf. Fólk af afrískum og asískum uppruna er líklegra til þess að fá sjúkdóminn.

Hver eru einkenni rauðra úlfa?

Þreyta, liðverkir og vöðvaverkir, flensulík einkenni, húðútbrot (þar með talin klassísk „fiðrilda“ útbrot á kinnum og nefi), hárlos og sár í munni eru algengustu einkennin. Hins vegar geta einkenni frá innri líffærum valdið brjóstverkjum eða takverk (pleuritis), nýrnasjúkdómi af nokkrum gerðum og jafnvel bólgu í taugakerfi eða heila. Sumir sjúklingar með rauða úlfa hafa tilhneigingu til að fá blóðtappa og getur það valdið segamyndun (blóðtappa) í bláæðum eða slagæðum.

Hve alvarlegur er sjúkdómurinn rauðir úlfar?

Rauðir úlfar birtast á mismunandi hátt hjá hverjum og einum. Margir fá væg sjúkdómsköst sem geta haft áhrif á ýmsa liði, húð og valdið þreytu. Með tímanum getur meðferð hjálpað til við að bæta þessi einkenni og þá er sagt er að sjúkdómurinn sé í sjúkdómshléi. Sumir sjúklingar upplifa aðeins eitt kast, en aðrir geta fundið fyrir tímabilum aukinnar sjúkdómsvirkni með hléum á milli. Þó að þessi mildari köst trufli oft eðlilega virkni og sjúklingar gætu þurft að gera ákveðnar breytingar á lífsstíl sínum (til að gera lífið auðveldara á þessum tímum) valda þau oftast ekki skaða á innri líffærum. Þegar sjúklingar fá viðeigandi meðferð við sjúkdómnum minnka sjúkdómseinkennin hjá sumum sjúklingum en virkni sjúkdómsins getur þó haldið áfram á lágu stigi. Hjá minni hópi sjúklinga eru áhrifin alvarlegri og þrátt fyrir notkun ýmissa meðferða er erfitt að stjórna sjúkdómnum. Alvarleg einkenni frá nýrum, miðtaugakerfi eða hjarta og æðakerfi krefjast læknismeðferðar og lyfjagjafar. Með nýjum meðferðum og lyfjum hefur gengið betur að ná stjórn á virkni sjúkdómsins en áður var.

Hvernig fer greining á rauðum úlfum fram?

Sjúkdómurinn getur komið fram á ólíkan hátt á milli einstaklinga, sem gerir það oft erfitt að setja rétta greiningu. Fyrsta skrefið er að ræða þessi einkenni við lækni. Ítarleg sjúkdómssaga og læknisskoðun er nauðsynleg við greiningu, auk rannsókna á blóði og þvagi. Sé sterkur grunur um rauða úlfa ætti að vísa sjúklingum til sérfræðinga í gigtarlækningum til þess að fá greiningu sem fyrst þannig að viðeigandi meðferð geti hafist.

Rannsóknir til greiningar og eftirfylgni sjúkdómsins

Rannsóknirnar eru mjög fjölbreytilegar því sjúkdómurinn getur lagst á margvísleg líffærakerfi.

• Blóðrannsóknir til að meta blóðhag, bólgu, starfsemi vöðva, lifrar, nýrna, hormónar, vítamín.

• Gigtarpróf sem mæld eru í sermi, helst sjálfsmótefni eins og svokallað ANA og anti-ds DNA. Það síðarnefnda er mjög sértækt fyrir rauða úlfa en ANA er það ekki og getur verið til staðar í mörgum öðrum sjúkdómum.

• Þvagrannsóknir eru mikilvægar til þess að fylgjast með hvort sjúkdómurinn hafi áhrif á nýrun. Margvísleg myndgreining með röntgen, sneiðmyndum, ómunum og segulómun er notuð eftir því sem við á. Einnig hjartalínurit og lungnapróf.

Hvernig eru rauðir úlfar meðhöndlaðir?

Markmið meðferðarinnar er að ná stjórn á einkennum rauðra úlfa til að lágmarka einkennin og mögulegan skaða sem þau geta valdið á líffærum.

Lyf

Tegund lyfja sem notuð eru ræðst af því hvað mynd sjúkdómurinn tekur og alvarleika einkennanna. Sjúklingar geta þurft að prófa ýmsar meðferðir áður en sú meðferð finnst sem er bæði árangursrík við meðhöndlun einkenna og hefur einnig sem minnstar aukaverkanir.

Hydroxychloroquine (Plaquenil) er lyf sem upphaflega var þróað sem meðferð við malaríu sem hjálpar einnig sjúklingum með einkenni rauðra úlfa. Það er gagnlegt sem grunnmeðferð við vægum til miðlungs alvarlegum sjúkdómi og getur minnkað einkenni til dæmis frá liðum, húð og brjósthimnubólgu. Áhrifin lyfsins koma venjulega fram smám saman yfir nokkra mánuði. Það er mikilvægt að halda áfram að taka hýdroxýklórókín þegar sjúkdómsvirknin minnkar til að koma í veg fyrir köst. Mikilvægt er að vera undir reglubundnu eftirliti augnlæknis á meðan lyfið er tekið.

Barksterar eru notaðir tímabundið til að ná niður einkennum þegar aukin virkni er í sjúkdómnum. Aukaverkanir eru algengar og skammtar eru eins lágir og mögulegt og í eins stuttan tíma og mögulegt er.

Ónæmisbælandi lyf - eru gefin þegar mikil virkni er í sjúkdómnum og grunnmeðferðin dugar ekki og ef sjúklingurinn hefur þarfnast langvarandi steranotkunar í óæskilega háum skömmtum. Sem dæmi um slík lyf má nefna: Methotrexate og azathioprin. Reglulegt eftirlit hjá gigtarsérfræðingi og heimilislækni er nauðsynlegt til að greina mögulegar aukaverkanir snemma áður en þær verða alvarlegar.

Líftæknilyf - Það eru helst tvö líftæknilyf sem notuð eru til að meðhöndla rauða úlfa. Rituximab og belimumab eru slík lyf til að meðhöndla miðlungs til alvarlegan sjúkdóm. Rituximab er sértækt vegna þess að það virkar á frumur sem gegna hlutverki við framleiðslu á mótefnum. Belimumab er einstofna mótefni sem virkar með því að hindra B-eitilfrumuvaka (BLyS) sem örvar framleiðslu mótefna

Bólgueyðandi lyf eru notuð til að létta á vægum sjúkdómseinkennum, svo sem verkjum í liðum, vöðvaverkjum, höfuðverk o.s.frv. Sjúklingar með skerta nýrnastarfsemi ættu ekki að vera á bólgueyðandi gigtarlyfjum.

Hvað geta sjúklingar gert sjálfir?

• Skipuleggðu hvíldartíma á daginn, stjórnaðu álagi yfir daginn með því að dreifa verkefnum yfir daginn, taktu regluleg matarhlé og gættu að því að fá nægilegan svefn og þú gætir þurft að íhuga að gera frekari breytingar þegar á köstum stendur.

• Lágmarkaðu streitu með því að íhuga breytingar á lífsstíl sem gerir lífið viðráðanlegra. Að vera í góðum samskiptum við og fá stuðning frá læknum, fjölskyldumeðlimum og atvinnurekendum er gagnlegt. Regluleg hreyfing hjálpar einnig við að minnka þreytu og draga úr streitu.

• Forðastu umhverfisþætti sem hafa áhrif á sjúkdóminn. Mikilvægt er að forðast sólarljós og of mikinn hita og að meðhöndla sýkingar snemma. Bólusetningar með bóluefnum sem innihalda ekki lifandi veiruhluta eru öruggar og árangursríkar, þar sem ávinningur vegur þyngra en áhættan. Samt sem áður gæti þurft að forðast bólusetningar þegar sjúkdómur er virkur.

• Mikilvægt er að fylgjast vel með einkennum sínum og hafa samband við lækni ef einkenni benda til þess að aukin virkni sé í sjúkdómnum þannig að hægt sé að koma í veg fyrir slæm köst.

• Reykingar hafa slæm áhrif og geta dregið úr virkni lyfjanna sem eru notuð til þess að meðhöndla sjúkdóminn.

• Mikilvægt er að passa upp á heilsuna almennt, taka inn D-vítamín, láta mæla kólesteról árlega og viðhalda réttum blóðþrýstingi.

• Vera í reglulegu eftirliti hjá gigtarlækni.

Hverjar eru horfurnar?

Í stuttu máli er SLE hugsanlega alvarlegur sjúkdómur sem getur haft áhrif á nánast hvaða kerfi sem er í líkamanum. Við vitum ekki enn hvað veldur honum. Horfur á að lifa góðu lífi hafa aukist undanfarin ár og flestir sjúklingar með SLE munu halda áfram að vera með tiltölulega vægan sjúkdóm. Ef sjúkdómurinn greinist snemma og er meðhöndlaður á viðeigandi hátt á frumstigi, er hægt að halda einkennum rauðra úlfa niðri. Með góðu samstarfi, stuðningi og samstarfi milli sjúklings, fjölskyldu og læknis geta vandamálin tengd sjúkdómnum minnkað verulega

Þýtt og staðfært með leyfi frá LupusUK af Hrönn Stefánsdóttur í samvinnu við Gerði Gröndal gigtarlækni